Что означает pnp. Ульяновская область готова работать с вузами пфо по инновационным проектам. Рассмотрим отличия PNP-типа на схеме включения с общей базой

Успешность работы пользователя во многом зависит от того, насколько хорошо работают внешние и внутренние устройства. Для наилучшей работы оборудования, нужны хорошие, проверенные драйвера. Сегодня, и на протяжение нескольких тем позднее, мы обсудим основные вопросы по работе с драйверами для различных устройств.

Сегодняшняя запись будет местом сосредоточения определений, связанных с темой оборудования компьютера. Эта запись нужна для того, чтобы легко можно было обратиться к ней, в случае возникновения вопроса по какому-либо определению. Объяснив же однажды что есть что, я лишу себя необходимости повторять определения вновь и вновь. Поехали.

Что такое драйвер устройства?

Что из себя представляет драйвер устройства? Драйвер какого-либо устройства - это программный пакет, в котором указаны правила использования данного устройства. Драйвер является переходным уровнем между операционной системой и аппаратным обеспечением компьютера. С помощью операционной системы мы даем сигнал, например, включить web-камеру. Чтобы физически включить web-камеру нужно передать какой-то сигнал в нее. Драйвер устройства и выполняет роль передатчика программного сигнала до физического устройства, и обратно. Не будь драйверов, мы бы не смогли работать на компьютере, так как операционная система не может на прямую обращаться к устройству. Именно этим и объясняется возможность при которых вернуть операционную систему к жизни уже невозможно.

Технология Plug and Play

Технология Plug and Play(включи и играй, PnP) - это технология компании Microsoft, благодаря которому возможно автоматическое определение и настройка подключенного устройства. Другими словами, подключи устройство и используй его. Именно поэтому технологию и назвали Plug and Play. Это технология лишает пользователя необходимости искать и вручную. Например, большинство компьютерных мышек и клавиатур, сразу же после первого подключения готовы к работе. А ведь Вы даже не установили драйвер этого устройства!

Что такое PnP-устройство?

PnP-устройство - это такое устройство, которое поддерживает технологию Plug and Play. А это означает, что благодаря работе нескольких подсистем, драйвер для данного устройства будет найден и установлен автоматически, без участия пользователя. Поэтому, на упаковке товара стараются указать что устройство является именно Plug and Play устройством - ведь это лишает пользователя сомнений по поводу того, сможет ли он самостоятельно установить устройство.

Где найти диспетчер устройств в Windows?

Диспетчер устройств - это оснастка консоли MMC, специализация которой управление аппаратным обеспечением компьютера. Тут Вы можете ознакомится с полным списком всех установленных на компьютере устройств. Но, так как главная задача для операционной системы в плане устройств это их правильная работа и единственным способом управления этим является управление их драйверами, то и основной функционал Диспетчера устройств связан именно с этим. Тут Вы можете просмотреть полную информацию о драйвере какого-то устройства, и многое другое.

Что такое DirectX?

DirectX - это набор API . А API - это интерфейс программирования приложений. API содержит в себе набор уже готовых шаблонов для программирования приложений. DirectX является примером API . И создан он корпорацией Microsoft. Естественно, для своих целей. DirectX - это набор API для программирования под Windows. В большинстве своем используется для создания и поддержки игр.

Что такое подпись драйвера?

Подпись драйвера устройства. У каждого человека есть своя подпись. И у каждого человека есть свое имя и фамилия. Такая же уникальная информация должна быть у драйверов. Драйвера, в основном, создаются самими разработчиками устройств. И создав драйвер, они должны наделить его уникальной подписью, где указывается разработчик, информация про драйвер и так далее. Наличие подписи драйвера говорит о том, что драйвер был создан именно этим разработчиком и что в него не были внесены какие-либо изменения. А это приводит к мысли о том, что не подписанные драйвера могут быть опасными.

Что такое хранилище драйверов?

Хранилище драйверов - это такая защищенная область на жестком диске компьютера, в которой сосредоточены все установленные драйвера. Так же, там могут находится драйвера устройств, которые на данный момент не используется системой. Но все они могут быть использованы в любом момент времени. можно и вручную.

Понимание данных понятий довольно важно, чтобы понять последующие темы про оборудования и их драйвера. До встречи.

Многие из Вас вероятно сталкивались с ситуацией - Вы загрузили и установили бесплатную программу, затем открыли браузер и обнаружили в нем странную панель, измененную поисковую системы по умолчанию и другую домашнюю страницу. Вы всего-навсего подхватили потенциально нежелательную программу (ПНП).

Обычно данный программы упакованы в установщик обычных программ, чаще бесплатных, но иногда встречаются даже в коммерческих продуктах. Они обычно изменяют настройки браузера, пытаясь перенаправить трафик на ресурсы, которые приносят доход создателям нежелательного ПО. Они могут также отслеживать ваше поведение в сети, а затем перепродавать эти данные рекламодателям.

Предотвращаем установку ПНП

Хотя программы являются нежелательными, они не имеет вредоносной природы и часто не определяются антивирусами. Лучшая защита от них - внимательность и осторожность.

Всегда внимательно читайте каждый шаг установки программы и отключайте флажки, которые отвечают за установку дополнительных программ, панелей инструментов и расширений. Если предлагается обычная и выборочная установки, то выберите выборочную - там часто скрыты переключатели установки скрытого ПО. Программа может помочь снять ненужные галочки в установщиках и предупредить о попытке установки нежелательной программы.

Бесплатный инструмент Unchecky выполняет мониторинг установок программ и автоматически отключает галочки, которые приводят к установке стороннего ПО. На нашем сайте доступна по использованию утилиты.

Иногда, когда Вы устанавливаете бесплатное ПО, ПНП являются неотъемлемой частью предложения, и Вы не можете отключить их установку. Когда Вы сталкиваетесь с лицензионным соглашением какой-либо программы, то очень велик соблазн нажать кнопку “Далее”, ведь чтение документа может занять приличное время. Тем не менее иногда лучше просмотреть соглашение, чтобы узнать, что программа поставляется с кучей ненужных “друзей”. В этой ситуации лучшим выходом будет закрытие установщика и поиск другой программы, которая не навязывает дополнительные модули.

Возможно стоит поискать портативную версию программы - их не нужно устанавливать, а значит они не имеют установщика, содержащего стороннее ПО.

Чтобы проверить подозрительный установщик можно использовать песочницу - в этом случае нежелательное ПО не получит доступ к файлам в реальной системе. Вы можете использовать виртуальную машину, например, VirtualBox или VMware , для установки приложений в отдельную ОС.

Вы сделали все возможное, чтобы избежать ПНП, но ваш браузер все-таки был взломан, в нем появились панели, сменилась страница и поисковая система. Если антивирус не обнаруживает виновника, и Вы не можете удалить нежелательное расширение из браузера, попробуйте Malwarebytes Free .

Malwarebytes может сканировать систему в поисках ПНП и удалять их. Продукт может безопасно работать совместно с антивирусом, может быть настроен на обнаружение ПНП и обработку их как обычных вредоносных программ, т.е. предлагая удаление.

Кроме этого, вы можете использовать бесплатные утилиты для удаления рекламного ПО и ПНП - AdwCleaner , Junkware Removal Tool и Ultra Adware Killer .

Сталкивались ли Вы когда-либо с ПНП? Как вы их устранили? Расскажите в комментариях!

Нашли опечатку? Выделите и нажмите Ctrl + Enter

Полиневропатия – клинический синдром, возникающий вследствие воздействия различных этиологических факторов на периферические нервы и отличающийся неоднородными патогенетическими механизмами.

Полиневропатии (ПНП) занимают второе место в структуре заболеваний периферической нервной системы, уступая лишь вертеброгенной патологии, однако значительно превосходя ее по тяжести клинических проявлений и инвалидизирующим последствиям.

В настоящее время установлены три ведущих патоморфологических механизма, лежащих в основе формирования ПНП:
валлеровская дегенерация
первичная демиелинизация
первичная аксонопатия

Существует несколько патогенетических теорий развития заболевания:
1.Сосудистая теория основана на вовлечении в процесс vasa nervorum, обеспечивающих кровоснабжение периферических нервов, а также изменение реологии крови, что приводит к их ишемии.
2.Теория оксидативного стресса объясняет развитие ПНП с позиций нарушений обмена оксида азота, который изменяет калий-натриевые механизмы, лежащие в основе формирования возбуждения и проведения импульса по нерву.
3.Теория снижения активности факторов роста нерва предполагает дефицит аксонального транспорта с последующей аксонопатией.
4.Иммунологическая теория объясняет развитие ПНП как результат перекрестной выработки аутоантител к структурам ПНС с последующим аутоиммунным воспалением и некрозом.

Причины развития ПНП разнообразны и многочисленны, однако даже современные исследования позволяют установить этиологический фактор заболевания только у 40-75% больных.

Тем не менее наиболее распространена систематизация ПНП по этиологическому принципу.

Классификация полиневропатий

Аутоиммунные:
Острая воспалительная демиелинизирующая ПНП
Хроническая воспалительная демиелинизирующая ПНП
Мультифокальная моторная ПНП
Паранеопластическая ПНП
ПНП при системных заболеваниях
Воспалительные:
Дифтерийная ПНП
Лепрозная ПНП
Лайм-боррелиозная ПНП
ВИЧ-ассоциированная ПНП
Дисметаболические:
Диабетическая ПНП
Алиментарная ПНП
Алкогольная ПНП
ПНП критических состояний
Наследственные:
Сенсомоторная ПНП I типа
Сенсомоторная ПНП II типа
Болезнь Дежерина-Сотта
Болезнь Рефсума
ПНП с наклонностью к параличам от сдавления.
Токсические (медикаментозные или вследствие интоксикации бытовыми либо промышленными ядами).
ПНП, обусловленные воздействием физических факторов.

Аутоиммунные полиневропатии

1. Острая воспалительная демиелинизирующая ПНП (ОВДП, синдром Гийена-Барре) встречается с частотой 1-2 случая на 100 тыс. населения, чаще у мужчин, и имеет два пика заболеваемости: в 20-24 и 70-74 года.
Характеризуется появлением остро (или подостро) прогрессирующей симметричной слабости в конечностях с выпадением сухожильно-периостальных рефлексов. В 70% случаев ОВДП предшествуют перенесенные накануне (за 1-3 недели) различные инфекции. В остальных случаях заболевание развивается без видимой причины.
В типичном варианте ОВДП начинается с болей в икроножных мышцах (крампи) и парестезий в пальцах рук и ног, которые затем быстро сменяются развитием вялых парезов конечностей.

Слабость и гипотрофии мышц преобладают в проксимальных отделах, отмечаются болезненность нервных стволов при пальпации и положительные симптомы корешкового натяжения (симптомы Ласега, Нери).

Раннее снижение ахилловых и коленных рефлексов является облигатным признаком заболевания.

В 25% случаев имеет место расстройство поверхностных видов чувствительности в форме «перчаток» и «носков». Реже нарушается глубокая чувствительность с развитием сенситивной атаксии. У 30% больных заболевание носит восходящий характер с поражением черепных нервов (наиболее часто VII, IX, X), с нарушением глотания и дыхания.

Тазовые нарушения для ОВДП не характерны.

Встречаются варианты ОВДП в форме:
пандисавтономии (нарушение ритма сердца, неустойчивость АД)
с исключительно двигательными нарушениями в конечностях
синдром Миллера Фишера (проявляется атаксией, арефлексией и офтальмоплегией).

У большинства больных (80-90%) заболевание протекает доброкачественно с полным либо почти полным выздоровлением, причем восстановление утраченных функций всегда идет в обратном порядке: сначала регрессирует нарушение функции черепных нервов, затем верхних и нижних конечностей. У 18% больных сохраняется двигательный дефицит либо чувствительные нарушения, ограничивающие трудоспособность.

В диагностике ОВДП имеет значение:
Выявление белково-клеточной диссоциации в ликворе, которая обнаруживается у 60-90% больных спустя 7-10 дней от начала заболевания.
Результаты электронейромиографии (ЭНМГ) указывают на демиелинизирующий характер поражения, что проявляется значительным (>80%) cнижением скорости проведения импульса не менее чем по двум двигательным нервам.
Современный подход в диагностике ОВДП - проведение иммуноферментных исследований с выявлением повышенного титра антител к ганглиозидам GM1 и GQ1b при синдроме Миллера Фишера.

2. Хроническая воспалительная демиелинизирующая ПНП (ХВДП) характеризуется медленным (более 2 месяцев) развитием двигательных и чувствительных нарушений в конечностях.

Мужчины страдают в 3-4 раза чаще женщин. Заболевание встречается с частотой 1-2 случая на 100 тыс. населения. Выделяют два пика болезни: 40 – 50 лет (более выраженный) и старше 70 лет.

Наиболее постоянными симптомами ХВДП являются:
гипо- или арефлексия
мышечная гипотония
гипотрофия в конечностях

Также харатерно:
частые признаки начала заболевания - онемение либо парестезии в конечностях
у каждого третьего больного в дебюте болезни имеют место крампи в икроножных мышцах

1.Преобладают пациенты с дистальным тетрапарезом (40%).
2.У 80% больных выявляются чувствительные полиневритические и вегетативные (симпатические) нарушения в конечностях.
3.В 20% случаев в клинической картине ХВДП встречаются признаки поражения центральной нервной системы (пирамидные, псевдобульбарные, мозжечковые симптомы).
4.У 17% больных в процесс вовлекаются черепно-мозговые нервы (чаще лицевые или каудальная группа).

Тазовые и дыхательные нарушения не характерны.

Течение ХВДП может быть:
монофазным прогрессирующим
монофазным регрессирующим
рецидивирующим

Cпустя год 50% больных имеют признаки частичной или стойкой утраты трудоспособности.

В диагностике заболевания помощь оказывают:
обнаружение белково-клеточной диссоциации в ликворе (в 40-60% случаев)
высокий титр антител к миелину, ассоциированному с гликопротеином
ЭНМГ выявляет снижение либо частичный блок проведения по двум или более моторным нервам
при биопсии икроножного нерва диагностическое значение имеет выявление в 4 из 5 нервных волокон картины демиелинизации либо ремиелинизации, эндоневрального отека, пролиферации шванновских клеток с формированием «луковичных головок»

3. Мультифокальная моторная ПНП (ММП) с блоками проведения (синдром Самнера-Люиса) встречается в широком возрастном диапазоне, преобладая у мужчин.

Начало заболевания подострое или хроническое, чаще без видимых причин.

Неврологическую картину составляют:
дистальные асимметричные парезы, преимущественно в руках
крампи
фасцикуляции
быстрое формирование выраженных амиотрофий
нижние конечности поражаются позже и в меньшей степени
сухожильные рефлексы снижаются, но могут быть и нормальными

Чувствительные, бульбарные, дыхательные, тазовые, пирамидные, вегетативные симптомы не характерны.

Течение ММП прогрессирующее.

Диагностика:
результаты ЭНМГ - обнаружение блоков проведения вне зон типичной компрессии нервов
ликвор чаще не меняется
у некоторых больных возможно повышение титра антител к ганглиозидам GM1, GA1, GD1b

4. Паранеопластические ПНП (синдром Денни-Брауна) могут развиваться при различной локализации опухолевого процесса (чаще при раке легкого), что нередко предшествует (за несколько лет) манифестации онкологического процесса.

1)Преобладают сенсорные варианты заболевания, которые проявляются онемениями, парестезиями, дизестезиями и болями в дистальных отделах конечностей. Обычно страдают все виды чувствительности, однако доминируют расстройства вибрационного и глубокомышечного чувства вплоть до выраженной сенситивной атаксии.
2)Постепенно снижаются глубокие рефлексы.
3)Нередко наблюдаются ортостатическая гипотензия и другие вегетативные нарушения.

Течение заболевания медленно прогрессирующее с переходом в фазу плато.

Диагностика:
выявление первичного онкологического процесса
обнаружение титра антител к ANNA1, Hu
ЭНМГ - характерен аксональный тип поражения периферических нервов, что проявляется значительным снижением амплитуды М-ответа при нормальной cкорости проведения импульса

5. ПНП при системных ревматических болез нях встречаются при:
узелковом полиартериите
склеродермии
дерматомиозите
гранулематозе Вегенера
болезни Шегрена
антифосфолипидном синдроме
первичных и вторичных васкулитах

Варианты заболевания:
1)одновременное или последовательное поражение отдельных нервов в разных конечностях
2)симметричная сенсомоторная ПНП

Неврологические проявления всегда сочетаются с признаками:
системного поражения внутренних органов (почек, легких, сердца, желудочно-кишечного тракта), кожи, суставов, ЛОР-органов
потерей в весе
общеинтоксикационными проявлениями

Диагностика:
повышенная СОЭ
обнаружение С-реактивного белка
повышенного титра кардиолипиновых антител к люпусному антикоагулянту и антител к цитоплазме нейтрофилов (специфично для гранулематоза Вегенера)

Воспалительные полиневропатии

1. Дифтерийные ПНП проявляются:
ранним (с 3-4-го дня болезни) развитием бульбарных симптомов (дисфагия, дисфония, дизартрия)
глазодвигательных расстройств (диплопия, мидриаз, птоз, ограничение подвижности глазных яблок, ослабление зрачковых реакций на свет, паралич аккомодации) за счет поражения каудальных и глазодвигательных нервов
спустя 1-2 недели обычно присоединяются периферические парезы конечностей, преобладающие по частоте и выраженности в ногах
характерны расстройства поверхностных видов чувствительности дистального типа

Эти симптомы часто сопровождаются общими интоксикационными проявлениями.

Восстановление утраченных функций происходит в обратной последовательности: бульбарные и глазодвигательные нарушения регрессируют первыми на протяжении нескольких недель, затем постепенно (в течение года) двигательные и чувствительные нарушения в конечностях, которые редко оставляют моторный дефицит.

Диагностика основана на:
эпидемических данных
бактериологических исследованиях слизистой зева (выделение Сorinebacterium diphtheriae)

2. Лепрозные ПНП.
Неврологические проявления болезни:
выпадении поверхностных видов чувствительности (болевой, температурной) в зонах иннервации отдельных нервов (чаще локтевого и малоберцового), а также в местах кожных проявлений лепры
болезненность и утолщение отдельных нервов (чаще большого ушного)
ограниченные мышечные атрофии, преобладающие в области тенара, гипотенара, межкостных мышц и раннее развитие контрактур пальцев кистей
вегетативно-трофические расстройства: сухость и шелушение кожи, гипо- и ангидроз, выпадение волос, гипо- и гиперпигментация, исчерченность и ломкость ногтевых пластинок, цианоз кистей и стоп, трофические язвы и мутиляции отдельных фаланг
имеют место парезы мимических мышц, особенно верхней части лица («маска святого Антония»).

Течение заболевания прогрессирующее и заканчивается грубыми двигательными выпадениями.

3. Лайм-боррелиозные ПНП нередко являются неврологическими осложнениями заболевания.
Наиболее часто встречаются:
невропатия лицевых нервов (возможна diplegia facialis)
сенсорная ПНП
сенсомоторная ПНП

Клинически они проявляю тся парестезиями и выраженными болями в конечностях, сменяющимися амиотрофиями. Верхние конечности всегда поражаются чаще и тяжелее. На руках выпадают глубокие рефлексы при сохранении коленных и ахилловых.
Течение болезни регрессирующее с частым остаточным моторным дефицитом.
В диагностике заболевания важно диагностически значимое повышение титра специфических антител в крови и ликворе.

4. ВИЧ-ассоциированная ПНП наиболее часто (30%) проявляется дистальной симметричной слабостью в конечностях.

Первые признаки - онемение и умеренные боли в ногах. В 60% случаев развиваются дистальные парезы в ногах, снижаются (или выпадают) ахилловы рефлексы, снижается болевая, вибрационная, редко температурная чувствительность. Указанные симптомы развиваются на фоне других проявлений ВИЧ-инфекции: потеря в весе, повышение температуры, лимфоаденопатии и др.
Течение заболевания медленно прогрессирующее.

Дисметаболические полиневропатии

1. Диабетическая ПНП встречается у 60-80% больных с длительным течением сахарного диабета и высокой гипергликемией, чаще у мужчин.

1)Наиболее частое проявление заболевания - дистальная сенсомоторная форма.
2)Заболевание начинается постепенно, с парестезий и дизестезий в дистальных отделах конечностей по типу «перчаток» и «носков».
3)Ранний симптом - выпадение ахилловых рефлексов.
4)В случае прогрессирования болезни появляются боли в ногах, которые возникают или усиливаются ночью, нарушаются все поверхностные виды чувствительности (болевая, температурная, тактильная, вибрационная).
5)В последующем развиваются слабость мышц стоп, типичные деформации пальцев (молоткообразные, когтевидные), трофические язвы и остеоартропатии.
6)Характерны вегетативные симптомы: ортостатическая гипотензия, импотенция, нарушение сердечного ритма, гастропарез, диарея, расстройство потоотделения и зрачковых реакций.
7)Могут поражаться черепные нервы (чаще III, VI,VII). Течение заболевания регрессирующее и четко связано с уровнем гликемии в крови. При ЭНМГ выявляется аксональный характер поражения.

2. Алиментарные ПНП обусловлены:
недостаточным поступлением витаминов группы В, А, Е в результате недоедания или несбалансированного питания либо нарушением всасывания в желудочно-кишечном тракте
у пациентов с ахилией или ахлоргидрией после операций гастрэктомии
при заболеваниях печени, почек, щитовидной и поджелудочной желез, диспротеинемиях

В клинической картине преобладают:
парестезии
дизестезии
ощущение жжения в нижних конечностях
снижаются или выпадают коленные, ахилловы рефлексы
отмечаются амиотрофии преимущественно дистальных отделов конечностей
двигательные нарушения не характерны
более чем у 50% больных развивается патология сердца, включая кардиомегалию и мерцательную аритмию, отеки на ногах, ортостатическая гипотензия, снижение массы тела, анемия, стоматит, глоссит, хейлез, дерматит, диарея, атрофия роговицы

3. Алкогольные ПНП - вариант алиментарных ПНП. Связаны с дефицитом витаминов В1, В2, В6, В12, В15, А, РР, Е вследствие воздействия этанола, а также его непосредственного токсического воздействия на метаболизм в нейронах.

Заболевание чаще проявляется дистальной симметричной вегетосенсорной ПНП.

Характерно:
боли в ногах различной степени выраженности
крампи
дизестезии
вегетативно-трофические нарушения представлены изменениями цвета кожи, гипо- или ангидрозом кистей и стоп, выпадением волос на голенях
симметричное снижение вибрационной, тактильной, болевой и температурной чувствительности в дистальных отделах ног, их умеренная амиотрофия
выпадение ахилловых, реже коленных рефлексов
частое сочетание с мозжечковой атаксией, выраженной исключительно в ногах (синдром Мари-Фуа-Алажуанина), полиэнцефалопатией Гайе-Вернике, корсаковским синдромом, эпилептическими припадками, хроническим гепатитом

Двигательные нарушения встречаются редко , поражение черепных нервов не характерно .

Течение болезни регрессирующее.
При ЭНМГ регистрируется классический аксональный тип поражения нервов.

4. ПНП критических состояний развивается при тяжелых инфекциях, травмах или интоксикациях, сопровождающихся полиорганной недостаточностью. Длительная потеря сознания, значительная тяжесть состояния больных маскирует симптомы ПНП, которые можно заподозрить в случае:
выпадения глубоких рефлексов
раннего (через 1-3 недели) развития амиотрофий и мышечных контрактур в дистальных отделах конечностей
отсутствия самостоятельного дыхания при прекращении ИВЛ, что нельзя объяснить имеющейся легочной и сердечно-сосудистой патологией

У выживших больных заболевание проявляется неспецифическими симптомами выраженной асимметричной дистальной сенсомоторной ПНП.

Течение болезни регрессирующее, часто с умеренными резидуальными явлениями.
При ЭНМГ регистрируется аксональный характер поражения.

Наследственные полиневропатии

Это гетерогенная группа болезней, наследуемых по: аутосомно-доминантному, аутосомно-рецессивному и Х-сцепленному с полом типам.

1. Наследственная сенсомоторная ПНП (болезнь Шарко-Мари-Тута).
Выделяют два варианта этого заболевания:
1)I тип (демиелинизирующий) встречается у 66,2% больных
2)II тип (аксональный) – в 23% всех случаев

Клинически оба варианта схожи и различаются результатами ЭНМГ.
Заболевание начинается в 10-16 лет и характеризуется триадой симптомов :
1.атрофия кистей и стоп
2.расстройство поверхностных видов чувствительности
3.гипо- или арефлексия

У больных часто формируются деформации стоп (фридрейховские, полые, эквиноварусные). У некоторых пациентов наблюдается умеренно прогрессирующее, восходящее течение. Руки вовлекаются позднее и поражены в меньшей степени. Характерен выраженный межсемейный и внутрисемейный полиморфизм.

2. Болезнь Дежерина-Сотта (III тип) и болезнь Рефсума (IV тип) начинаются с первых лет жизни и проявляются двигательными нарушениями в конечностях в сочетании с гипертрофией периферических нервов и ихтиозом.

3. Наследственная ПНП с наклонностью к параличам от сдавления является своеобразной рецидивирующей фокальной ПНП, наследуемой по аутосомно-доминантному типу. Начинается в возрасте 20-30 лет с равной частотой у мужчин и женщин.

Клиническая картина связана с формированием протекающих безболезненно острых мононевропатий или множественных мононевропатий с двигательными и чувствительными нарушениями в конечностях.

Чаще поражаются нервы в местах их наиболее типичной компрессии после незначительных травм и сдавлений:
малоберцовый (35%)
локтевой (20%)
лучевой (9%)

Неврологические симптомы сохраняются от нескольких дней до нескольких недель. С течением болезни регресс замедляется с формированием амиотрофий конечностей.
При ЭНМГ выявляется демиелинизирующий характер поражения.
У большинства больных прогноз благоприятный.

Токсические полиневропатии развиваются вследствие:
приема ряда медикаментов (винкристин, цисплатин, этамбутол и др.)
интоксикации бытовыми или промышленными ядами, такими как свинец, мышьяк, таллий, сероуглерод, оксид азота, и проявляются как чисто моторные (например, свинцовые) или сенсорные (сероуглеродные и др.) ПНП

ПНП, обусловленные воздействием физических факторов, развиваются при:
общей или локальной вибрации
после отморожений, ожогов, электротравм
Характеризуются преимущественно чувствительными нарушениями в конечностях.

Что не видит антивирус, увидит MBAM.

Что такое ПНП?
  1. ПНП - это в переводе потенциально не желательные программы, которые не являются вредоносными но имеют быть навязчивыми, активно могут проявлять себя в рекламе, открытия других сайтов, слежке за пользователями компьютерных устройств с целью показа рекламных сайтов. Много что могут выполнять данные программы и что самое главное их может не видит антивирус, от любой антивирусной компании будь она самая продвинутая и то может не заметить. Почему такое происходит сей час я вам расскажу. Антивирусы видят вирусы используя несколько правил поиска и определения вирусных программ. Самое основное правило поиска антивирусом это по имеющейся базе, которую периодически загружает с сервера. По ней антивирус выполняет сканирование фалов, сканируя код в самом файле и запуская в песочнице изолируя сам файл. Смотрит как и какие задачи выполняет файл и если не замечает подозрения в действиях файла, не находит в базе по наименованию или частям кода, тогда пропускает его потому что считает его не опасным. Вирусом считаются файлы которые могут нанести вред вашему устройству, заблокировать некоторые функции для выполнения своих каких целей которые прописаны в программе. Переслать данные на указанный сервер или почту которая прописана в коде файла вируса. Бывает что антивирус срабатывает ложно, потому что программа которая написана для выполнения каких либо задач может показаться странной скажем потому что попросила права администратора для перехода в какой системный раздел для занесения в системный файл своих записей. Такую программу антивирус посчитает вирусом, но она написана скажем для изменения или добавления в меню операционной системы как дополнительных опций, нужных вам и не предусмотренных самой системой. Почему такие программы антивирусы считаю вирусами а на самом деле они не несут вреда, таким программа надо сообщать авторам в антивирусные лаборатории чтобы их просмотрели и включили в базу как программы исключения. Тогда антивирус не будет срабатывать или другой вариант вам сами отключать их в антивирусе выставив в исключение. Так вот не много отклонились от темы. Скажем программа которая в вашем браузере по истечении какого то времени показывает вам картинку, простую картинку с рекламой. Как антивирус может посчитать ее вирусом, всего то показали картинку которая не как не повлияла на работу системы или отдельных программ. Тем более скорее всего вы сами разрешили ее показывать, да да не надо сей час говорить не разрешали. 80% случаев пользователи сами того не подозревая разрешают разместиться пнп на своем компьютерном устройстве. Возможно вы не дочитали что вам написали в не когда вы скачивали или зашли на сайт и нажали на кнопку ок. Я компьютерный мастер и много раз такое видел, прихожу к пользователю и когда он мне показывает его проблему на компьютере. Он несколько раз закрывает окно в котором говориться о его проблеме нажимая подтверждение. А пользователь говорит что это ерунда и в тоже время нажимает ок. Потом говорит когда дошли до проблемы вот видите окно какое вылезло! Да вижу говорю а вы видели до этого вас спрашивали показывать вам или нет? Да нет там что то другое было, это наверное браузер там что то спросил! Да говорю спросил что показывать вам уведомления или нет! Так вот в чем разница между вирусами и пнп, почему антивирусы не видят!
  2. Кто защитит от пнп и навязчивой рекламы?
  3. В настоящее время а это начало 2017 года чтобы ваше компьютерное устройство было полностью защищено от всех угроз и нежелательных приложений вам надо установить три защиты и к этому настроить вашу операционную систему в зависимости от того как вы на ней работаете, скажем на выполнение каких то действий или проверка действий. Настроить можно с помощью групповых политик или реестра вписав в ключи или создав ключи с нужными настройками. Скажем в этих статьях есть некоторые методы для предотвращения выполнения некоторых действий которые нужны вирусам для выполнения своего кода в вашей системе: 1.) 2.) Соответственно вам нужно чтоб стоял антивирус а лучше IS(интернет секюрити) в котором есть защита не только по файловой системе как в антивирусе а защита в интернете, фаервол который блокирует и следит за портами через которые идет соединение с другими серверами в сети интернет. Скажем порт 80 используется протоколом HTTP для просмотра сайтов, когда вы прогуливаясь в интернете и набирая в поисковике, заходя на сайт, просмотр карт, посещение социальных сетей, все это идет через протокол HTTP и порт 80. IS в отличие от антивируса будет просматривать этот порт на наличие зловредного трафика(пакетов). Но это снова не дает полную защиту вашего компьютерного устройства. Вм надо поставить защиту против шифровальщиков, если вы пользуетесь почтой и ваш компьютер используется на работе или в офисе, у вас на нем очень ценные файлы. Тогда я вам как доктор говорю вам нужна защита от шифровальщиков, если вы конечно не хотите потерять ваши все файлы или более гуманный метод в этой истории заплатить злоумышленнику тысяч этак 60 000. Более подробней что такое шифровальщики и с помощью какой науки они созданы можно узнать из этих двух статей: 1.) 2.) Ну и собственно узнав почти все что надо иметь на компьютерном устройстве в плане защиты, теперь перейдем к ПНП. От пнп и навязчивой рекламы для того чтобы у вас отображались правильно сайты, скажем что если поставить блокировщик рекламы как это любят многие, он заблокирует и полезные функции на сайте. Нужно правильно его настроить или просто установить действительно лидера из этого всего, не купленного накрученного в показателях статистики а действительно полноценного антишпиона MBAM. MBAM блокирует только действительно пнп и навязчивую рекламу, блокирует шпионе модули у вас в системе. Работает в паре с любым антивирусом или IS, не блокирует полезные функции на сайте давая посмотреть полную картину сайта. Работает так же как и любой антивирус, есть движок сканирования системы в целом, есть опция вызываемая по клику правой кнопкой мышки по скачанному файлу из интернета и сканирования его на наличие пнп. Пользуется как полноценный антивирус своими базами которые обновляются каждый день, не буду углубляться в подробности и слова которые не понять простому пользователю, надо давать полное явное описание.
  4. Более подробней о MBAM:
  5. MBAM - Malwarebytes я сам лично давно купил ключ и пользуюсь им уже почти 7 лет, у меня на компьютере не когда не было всплывающих окон, переадресаций на другие сайты, не желательной рекламы и прочих пнп которых не смог увидеть антивирус. Я это говорю не в целях рекламы так как не смог бы по своему статусу рекламировать у себя на сайте такую крупную фирму. Я написал эту статью по своему большому опыту в которой изложил все что накопил в практике. Пользуюсь я достаточно хорошим антивирусом платным не буду говорить потому что не вышло мне боком, но не касперским слишком тормозит систему а качеством не уступает другим. О моем опыте с MBAM на протяжении этих лет, который должен стоять на вашем компьютерном устройстве как постоянное не исключаемое из правил установки компьютерных программ. Повторюсь я не рекламирую данный продукт а пишу статью делясь своим опытом. Ниже я выложил ролик с сайта MBAM он на английском но есть субтитры русские, их можно включить в меню ролика где шкала просмотра и кнопки управления роликом:
  6. Как говорил выше(писал) MBAM показал себя достаточно с хорошей стороны и самое что главное купив ключ для использования полной версии, вы будете пользоваться ей долгое время, его не надо будет продлевать каждый год, я это уже не делал 7 лет! MBAM выходит в двух версиях если не говорить о других продуктах, отдельных так сказать модулей, это для продвинутых пользователей будет интересно. Версия для бесплатного использования отключает автоматический вариант обнаружения пнп в некоторых вариантах о них чуть ниже, оставляя похожие опции к сравнению платной версии, сканер для ручного сканирования системы если вы заподозрили не ладное на своем компьютерном устройстве вы запускаете сканирование вручную. Так же в бесплатной версии можно как и в платной про сканировать скачанный файл из интернета или на флешке прежде чем запустить, нажав правой кнопкой мышки по файлу и в меню выбрать сканировать MBAM. Продукт выходит для всех версий операционных систем: , . Антивирусные базы загружаются раз в два дня и этого вполне хватает чтобы искать самые новые угрозы пнп. MBAM так же ловит и некоторые вирусы что в принципе не должен делать так как не предназначен для таких целей.
  7. В чем разница бесплатной и платной версий MBAM?

    Бесплатная версия:
  8. Приведу описание для бесплатной версии продукта, большинство функций вызывается в ручном режиме по требованию:
  9. Функция быстрого сканирования критических областей системы: оперативная память, объекты автозагрузки, а также области самой ОС в которых наиболее часто располагается активное вредоносное ПО.
  10. Функция полной проверки системы: сканируются жесткие диски, системные области, собственно несколькими словами сканируется все. По требованию.
  11. Интеллектуальный эвристический анализ: позволяет обнаружить самые стойкие угрозы, скрывающиеся или маскирующиеся. По требованию.
  12. Ежедневные обновления антивирусных баз: содержится информация о новейших угрозах, название и прочая информация для обнаружения пнп и других угроз.
  13. Черный список: можно добавить программу или паку для исключения сканирования или если уверенны что файл не вирус а MBAM ругается.
  14. Карантин: куда помещаются найденные угрозы если настроено правило или стоит по умолчанию правило. Так же вы можете добавить туда сами файл.
  15. Интеграция в контекстное меню: позволяет проверить выбранный файл или папку нажатием на нем правой кнопкой мыши. О чем говорил выше, если скачали файл из интернет или вам надо запустить файл с флешки, проверить его нажатием на него правой кнопкой мышки, запуститься сканирование выбранного файла. После чего если угрозу не предоставляет можно будет запустить на выполнение.
  16. Мультиязычность: Русский и другие языки.
  17. Динамическая технология Malwarebytes Chameleon: Позволяет запустить MBAM, даже если он заблокирован вредоносной программой.
  18. Дополнительные утилиты: Anti-Rootkit, FileAssassin, StartupLite, Chameleon. Вы можете установить их по отдельности если не хотите полную версию MBAM.
  19. Платная версия:
  20. Платная версия продукта отличается дополнениями которые выключены в бесплатной версии и полной автоматической проверкой, настроенной в программе предварительно или по умолчанию. А также полностью автоматической защитой которая работает на все 100% по заявленным параметрам. Ниже приведу дополнительные опции которые работают в версии PRO к тем которые описывал выше в бесплатной версии:
  21. Защита в реальном времени: обнаружение и блокировка угроз при обращении к зараженным файлам, если вы решили запустить вредоносный файл система оповестит и удалит в карантин.
  22. Функция мгновенного сканирования: отличие от полного и быстрого сканирования мгновенное сканирует: автозагрузку и оперативную память? те области в которых запускаются файлы и уже выполняются в реальном времени.
  23. Блокировка вредоносных сайтов: хорошая функция которая заменит всех блокировщиков рекламы которые есть на свете. Как выше писал вместе с рекламой блокируются функции для правильной работы сайта в вашем браузере из за этого сайт не правильно отображаясь показывает вам не полную информацию, выше я об этом писал, mbam отображает правильно сайты не теряя информации вы сможете просмотреть правильно сайт. Возможно что MBAM заблокирует тот сайт который вы считаете не зловредным, в таком случае отключите на время блокировку сайтов в трее рядом с часиками или чтобы этого не делать каждый раз добавьте в исключение этот сайт. Честно сказать я уже давно не встречал блокировку сайтов которые действительно не причиняют вред компьютерному устройству. Базы обновляются и если сайт проверен mbam и не является зло вредом он не блокируется. С развитием с каждым годом mbam становиться все лучше и меньше глюков точнее их совсем нет!
  24. Планировщик задач: поможет запланировать действия MBAM такие как сканирование в определенный промежуток времени или загрузку баз.
  25. Парольная защита: Защитит настройки приложения от несанкционированного изменения другими лицами или от некоторых изменений настроек зловредными запущенными на вашем компьютерном устройстве.
  26. Как правильно настроить программу MBAM?
  27. Правильную настройку для каждого она своя будет. Но в целом я вам продемонстрирую свою настройку, если вы сделаете как у меня, ваш MBAM будет меньше есть ресурсов и будет правильно занят делом которое ему доверили прописав в коде программы. Смотрим видео как попасть в настройки и сама настройка:

13:15 — REGNUM

Ульяновская область готова сотрудничать с университетами Приволжского федерального округа «по прорывным направлениям инновационного развития». Об этом заявил губернатор Сергей Морозов на заседании совета ректоров вузов Поволжья, которое прошло в Ульяновской области, сообщили ИА REGNUM в пресс-службе главы региона.

В мероприятии приняли участие президент российского Союза ректоров, ректор МГУ имени М.В.Ломоносова Виктор Садовничий , его заместитель и председатель Совета ректоров вузов Приволжского федерального округа Роман Стронгин , руководители высших учебных заведений регионов ПФО.

Обращаясь к участникам совещания, губернатор Сергей Морозов констатировал закономерность в том, «именно Ульяновская область стала площадкой для обсуждения задач по инновационному прорыву нашей страны », которые поставил президент Владимир Путин . Глава региона напомнил, что Ульяновская область входит в десятку инновационных регионов России: по итогам 2017 года регион занял восьмое место в рейтинге. Также на протяжении нескольких лет Ульяновская область остается одним из лидеров по привлечению инвестиций. Сергей Морозов поблагодарил профессиональное сообщество ректоров вузов нашего региона «за бесценный вклад в этот успех ».

"В том числе, благодаря техническому, классическому, аграрному университетам нам удалось привлечь в экономику региона порядка триллиона рублей инвестиций, ежегодно создавая 20−25 тысяч рабочих мест. Сегодня перед нами стоят новые вызовы. Ульяновская область активно развивает такие отрасли, как самолетостроение, новые материалы, возобновляемая энергетика, ветроиндустрия. Было бы здорово, если бы сегодня мы все посмотрели, по каким прорывным направлениям наш регион может быть полезен стране, и начали развивать их в сотрудничестве с университетами Приволжского федерального округа», — сказал Сергей Морозов.

Участники совещания обсудили вопросы повышения инновационной составляющей университетов. Виктор Садовничий отметил важную роль опорного вуза Ульяновской области. По его словам, сегодня намечены серьезные национальные проекты, выполнение которых требует решения определенных задач.

«Ульяновский государственный университет был основан как филиал МГУ, и я рад, что сейчас вуз активно развивается и является одним из ведущих, в том числе благодаря грамотному руководству областью со стороны Губернатора Сергея Морозова. Это — гордость и для московского университета», — сказал Виктор Садовничий.

Также он обозначил основные направления работы российских вузов в разрезе задач, поставленных Владимиром Путиным. В частности, затронул вопрос создания консорциумов вузов России по программе «Вернадский». Виктор Садовничий обратился к губернатору Сергею Морозову и участникам совещания с инициативой сформировать подобное единое пространство и в ПФО.

По словам Романа Стронгина, на ульяновской площадке будет аккумулирован лучший опыт университетов округа.

«Прорыв — это, прежде всего, качественный скачок. Если мы оставим всё, как есть, то что-то улучшится, но никакого скачка не будет. Это означает, что сами наши действия должны быть другими. Раньше была отраслевая наука, отраслевые институты, и каждую идею доводили до металла, до станка, до прибора, до модели. Теперь вуз должен делать это сам — от идеи до завода. Поколение уже зрелых ученых этим не занималось, они работали с отраслевой наукой. А надо, чтобы и они вели такую деятельность, и чтобы молодежь умела это делать, это масштабные образовательные задачи. И неверно сказать, что кто-то уже полностью знает ее решение», — сказал Роман Стронгин.

Он подчеркнул, что сегодня важно собрать лучшие наработки вузов Поволжья и посмотреть, что получается, чтобы другие могли ими воспользоваться и развивать. И Ульяновский университет — один из таких источников опыта. Было подчёркнуто, что одного вуза мало — нужно сложить консорциум. Эксперт отметил, что важным направлением также является профориентационная работа со школьниками и воспитанниками детских садов.

«Это должна быть целая система совместно с вузом. Некоторый опыт уже есть в ряде регионов, в том числе и в Ульяновской области», — добавил Роман Стронгин.

Напомним, в настоящее время на федеральном уровне в число приоритетных национальных проектов вошли «Наука» и «Образование». На совете ректоров вузов обозначена важность развития научно-производственной кооперации, в том числе создания научно-образовательных центров мирового уровня. Кроме того, затрагивались вопросы обновления инфраструктуры вузов для проведения исследований и разработок в РФ, а также поддержки молодых ученых.

«Ульяновские дарования неоднократно становились обладателями грантов президента РФ. В 2018 году подведены итоги конкурсного отбора, проводимого совместно с Российским фондом фундаментальных наук. В итоге будет выделено 100 млн рублей на реализацию 85 научных проектов», — прокомментировала министр образования и науки Ульяновской области Наталья Семёнова .